共计 635 个字符，预计需要花费 2 分钟才能阅读完成。
Hh信号通路在胚胎发育及成体组织器官的功能维持中都起着十分重要的作用，其功能紊乱常常导致各种人类疾病包括各种肿瘤的产生：如基底细胞瘤，髓母细胞瘤，肺癌和肝癌等。Hh信号是通过 7 次跨膜的 G 蛋白偶联受体 Smoothened (Smo) 来传递给下游转录因子 Gli 的，但是哺乳动物系统中将信号从膜蛋白 Smo 传递给转录因子 Gli 的中介蛋白及其分子调控机理并不清楚。
2012年 9 月18日，《Cell Research 》发表了中国科学院昆明动物研究所陈勇彬课题组的工作：通过遗传学手段发现与疾病 (Ellis-van Creveld syndrome) 密切相关的两个 Primary Cilia（以微管蛋白为基础的细胞器）聚集表达的分子Evc 和Evc2, 可以帮助 Smo 传递 Hh 信号并激活下游转录因子 Gli，同时促进活化形态的Gli 在Primary Cilium中聚集表达。研究发现 Evc/Evc2 作用于 Smo 膜蛋白的下游，Sufu（抑制 Hh 信号通路蛋白分子）和转录因子 Gli 的上游；还发现 Hh 信号刺激可以促进 Smo 与Evc/Evc2蛋白结合，而这种蛋白相互作用依赖于 Smo 蛋白 C- 末端的磷酸化水平以及 Primary Cilium 这一独特的细胞器。该研究不仅首次填补了哺乳动物 Hh 信号通路级联反应的空缺，让人们更好地了解疾病相关基因 Evc/Evc2 的分子学功能，同时为未来 Hh 信号通路相关肿瘤的治疗提供了新的靶点。该工作由课题组杨翠萍副研究员等人协作完成。（来源：中国科学院昆明动物研究所）
